--- title: "Intervento record a Milano, operato a 3 mesi per rara malattia al pancreas" url: "https://quindicinews.it/2023/07/11/intervento-record-a-milano-operato-a-3-mesi-per-rara-malattia-al-pancreas/" published: "2023-07-11T13:45:28+02:00" modified: "2023-07-11T13:45:28+02:00" description: "San Raffaele e Policlinico fanno squadra: grazie al team multidisciplinare è stato scongiurato il rischio di gravi danni neuromotori" image: "https://cdn.quindicinews.it/2023/07/neonato-scaled-1.jpg" --- # Intervento record a Milano, operato a 3 mesi per rara malattia al pancreas Una rara malattia genetica del pancreas che affligge un bambino su 50.000 con importanti conseguenze sullo sviluppo neuromotorio. E’ questo l’iperinsulinismo congenito con cui è venuto alla luce il piccolo S.G. che, a causa del malfunzionamento del pancreas, ha sofferto dalla nascita di crisi ipoglicemiche. Queste, oltre a mettere a rischio la vita, se non vengono controllate adeguatamente creano gravi ritardi dello sviluppo neuromotorio già dalla primissima infanzia. Collaborazione tra Irccs ospedale San Raffaele e Chirurgia Pediatrica del Policlinico di Milano Prontamente preso in carico dal team di neonatologi e pediatri endocrinologi dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, guidati dal dottor Graziano Barera, il piccolo è stato curato grazie a una squadra multidisciplinare composta da neonatologi, endocrinologi pediatrici, anestesisti e chirurghi. Una collaborazione tra due chirurgie milanesi di eccellenza, la Chirurgia Pancreatica dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, diretta dal professor Massimo Falconi, e la Chirurgia Pediatrica del Policlinico di Milano, diretta dal professor Ernesto Leva. Sinergia che ha permesso di intervenire sul neonato rimuovendo con successo la porzione del piccolo pancreas malfunzionante. ### Dopo poche ore il pancreas funzionava regolarmente L’intervento è stato risolutivo e il pancreas dopo poche ore funzionava regolarmente. Il piccolo, operato i primi di giugno, sta bene, è stato dimesso pochi giorni dopo, non ha più avuto crisi ipoglicemiche e non avrà bisogno di alcuna terapia medica. ### La fase preparatoria Durante l’operazione di chirurgia maggiore il piccolo è stato assistito dal dottor Paolo Silvani. Il medico è anestesista pediatrico dell’Unità di Anestesia e Rianimazione generale e cardio-toraco-vascolare diretta dal professor Alberto Zangrillo e dell’Unità di Anestesia e Rianimazione neurochirurgica diretta dal professor Luigi Beretta, che ha seguito il neonato sin dalla fase preparatoria all’operazione, fino al monitoraggio intensivistico del post-operatorio. La dottoressa **Roberta Pajno**, pediatra endocrinologa, insieme al primario, dottor **Graziano Barera**, ha coordinato il piano terapeutico e seguito il bambino nella delicata preparazione all’intervento e successivamente nel follow up. > Alle prime manifestazioni di tale malattia è fondamentale procedere con sollecitudine alla diagnosi e all’identificazione della forma specifica di iperinsulinismo. Lo si fa attraverso analisi del sangue, TAC-PET e analisi genetica, per individuare la strategia terapeutica migliore. Ed anche per prevenire il danno cerebrale e garantire una migliore qualità di vita. Abbiamo raggiunto un risultato ottimale grazie alla sinergia tra competenze specifiche interne al nostro ospedale e alla collaborazione con il collega del Policlinico. > > **Roberta Pajno**, pediatra endocrinologa. ### Il modello di cura La presa in carico dei neonati con questa malattia richiede una molteplicità di competenze specifiche che lavorino in sinergia. L’Ospedale San Raffaele è centro di terzo livello per l’endocrinologia pediatrica e centro di riferimento per le malattie rare, tra le quali l’iperinsulinismo congenito. Per la diagnosi di questa patologia sono richieste specifiche competenze specialistiche, non sempre disponibili in tutti i presidi ospedalieri. In particolare medicina nucleare e diagnostica per immagini, laboratorio di genetica e patologia clinica oltre alle competenze di endocrinologia pediatrica. Posta la diagnosi, i pazienti richiedono una gestione quotidiana delle glicemie e devono pertanto esser istruiti all’utilizzo di presidi tecnologici quali il sensore per la determinazione del glucosio in continuo. La disponibilità di questi strumenti e la gestione terapeutica di questa patologia richiede un’equipe di endocrinologia e diabetologia pediatrica qualificata. ### L’intervento L’intervento, in anestesia generale, è stato condotto dal professor **Stefano Partelli** e dal dottor **Nicolò Pecorelli.** Sono entrambi chirurghi dell’Unità di Chirurgia del Pancreas e dei Trapianti del San Raffaele, diretta dal professor **Massimo Falconi,** insieme al professor **Ernesto Leva,** direttore della Chirurgia Pediatrica del Policlinico. La rimozione della coda del pancreas (pancreasectomia distale) in un neonato è un intervento estremamente raro e molto delicato viste le possibili complicanze associate. Grazie alla collaborazione tra le due équipe si è potuto combinare efficacemente le competenze nelle rispettive discipline, ovvero la chirurgia pancreatica e pediatrica. Questa sinergia ha consentito di integrare le conoscenze sulle peculiarità anatomiche e di tecnica chirurgica specifiche dei bambini così piccoli. Insieme all’esperienza fondamentale della gestione intra e post-operatoria di un intervento chirurgico al pancreas. ### L’operazione è durata 3 ore Prima di concludere l’operazione, durata circa 3 ore, è stata eseguita una valutazione istologica estemporanea. Analisi che ha confermato il quadro di iperinsulinismo focale nella porzione del pancreas rimosso. Si è quindi proceduto alla conclusione dell’intervento lasciando un piccolo drenaggio in sede addominale, rimosso il giorno successivo per decorso postoperatorio regolare senza complicanze.